女婴先天短肠仅25厘米 7个月度“生死考验”

　　【新民网·独家报道】或许很多女性会羡慕“直肠子”光吃不胖，但对于出生后4天小肠只有25厘米的点点(化名)和她的家人来说，出生以来的每一天都是艰辛的。点点的小肠长度超短，这样的病例在上海也属罕见。幸运的是，在上海市儿童医院，经过7个多月的治疗与护理，点点的身高、体重等指标均达到正常值的下限，一度发生的静脉营养相关性胆汁淤积和肝功能异常也恢复正常。

　　先天性小肠闭锁术后小肠仅25厘米

　　怀孕5个月时，王女士(化名)在产检大排畸中检出胎儿肠腔扩张，存在消化道畸形的风险，医生建议随访。此后，王女士和丈夫查阅大量资料，预想了孩子出生后的各种可能。综合多方面因素，怀孕34周多，王女士剖宫产生下了6斤半的女儿点点。

　　一出生，点点就被送到上海市儿童医院泸定路院区，住进了重症监护室。经诊断，点点患有先天性肠闭锁。出生第四天，由普外科黄雄副主任医师主刀，点点接受了肠切除术和肠吻合术,只保留一段扩张的25厘米长的小肠，随时都会有生命危险。

　　“一般情况下，新生儿小肠短于70厘米，即可诊断为新生儿短肠综合征，25厘米则属于超短。”市儿童医院消化科主任张婷说，小肠是人体营养消化吸收的重要场所，正常人小肠长度约4-6米，足月新生儿的平均小肠长度约2.5米。

　　张婷介绍说，所谓短肠综合征，就是新生儿期因各种原因引起大部分小肠切除或旷置后，肠道吸收面积显著减少，从而产生以严重腹泻、水、电解质紊乱，营养吸收不良和体重丢失为特征的综合征。通俗来说，肠子太短，东西吃下去很快就排出来了，没有经过良好的消化吸收。有文献报道其发病率约为百万分之一。绝大多数是后天获得，仅有少数儿童是先天性短肠。儿童先天性短肠并不多见，却病情却往往十分凶险，威胁生命。

　　医护密切合作 肠内外营养度过危险期

　　2个月大时，点点先后经过新生儿重症监护室、新生儿科、普外科，最后转入消化科继续治疗。2-4个月是最关键、也是最难熬的。吃了就拉、吃了就吐，还伴有黄疸、胆汁淤积等症状，点点的体重一度降到了6斤，比出生时还轻。最严重时，妈妈只能一直抱着她，防止被呕吐物呛到。

　　营养是生长发育所必须的，但由于点点的小肠极短，吸收能力差，食物一旦超量，腹泻情况就会加重。“就像漏斗容器，装多了、装急了，就会溢出来。”在点点住到消化科后，张婷主任和她的团队为点点制定了个体化的肠内营养和静脉营养同步进行的治疗和护理方案，在这期间也得到了新华医院蔡威教授和汤庆娅教授团队的大力指导。

　　在医疗护理团队和点点家人的精心照料之下，4个月大时，点点的肝功能开始慢慢恢复。从一开始鼻饲泵奶的方式，渐渐过渡到可以自己吃奶了。

　　经过了保肝、退黄、喂养方式的调整、静脉营养、补充各种维生素和微量元素、生长激素等等各种综合性治疗，终于在5个月大时，点点腹泻的情况大为好转，过去每天十余次的水样便，现在每天3-4次糊样便。每天摄取的奶量也有了突破，开始以每日25-40克的速度长磅啦！

　　张婷表示，新生儿通常在术后l～2年内，剩余小肠的代偿功能达到90%～95%，经口喂养已基本满足生长发育需要。目前，点点尚处于肠道的代偿适应期，仍需密切治疗与观察。“点点一出生就住在医院里，大家希望她能早日像其他孩子一样，跟着妈妈走出家门，到小区里晒晒太阳。”张婷主任说。(新民晚报新民网记者李若楠)

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