打个喷嚏都可能骨头断裂的“瓷娃娃” 闯过“生死关”诞下新生命

　　温州网讯 “我虽然身体有残疾，但我也渴望幸福的家庭，希望将幸福延续下去……”10月12日，在温医大附一院手术室里，伴随着一声清脆的啼哭声，患有成骨不全症的小张，闯过“生死关”迎来了新生命。手术团队的专家终于松了一口气，这是近年来附一产科接诊的首例“瓷娃娃”产妇。

　　“瓷娃娃”名称的由来，是因为患有这种罕见病的患者，一个摔跤、一个喷嚏都可能导致骨折，他们比玻璃还要脆弱。从医学角度来讲，“瓷娃娃”并不适合怀孕，她们在孕期发生危险的概率比普通人高几十上百倍。

　　危险的另一面，却是他们最渴望的幸福。

　　10月9日，一名身高不到130厘米，孕38周的孕妇辗转来到温医大附一院求助。主诊医生、产科副主任金利栩告诉记者，孕妇入院时出现呼吸困难，心超提示肺动脉高压，胎儿经检查心脏发育异常。

　　“必须立即手术！”一场特殊的生命救援悄然展开。

　　巨大的难度横亘在专家面前：“瓷娃娃”孕妇自幼反复骨折，再加上二次怀孕，骨骼出现严重变形。一旦手术，血供万一跟不上，极易发生低血压性休克，但循环血如果大量回流心脏，可能引发心衰。

　　为了这场以生命为名的赌注，医院集结了产科、麻醉科、儿科、重症医学科、心内科、骨科多名专家的院内多学科会诊，数次讨论后制定了手术方案。

　　伴随着“手术中”红灯亮起，专家严阵以待。面对脆弱的“瓷娃娃”，麻醉科副主任、主任医师熊响清在全身麻醉过程中全程采取接触非用力操作，使用有创动脉置管代替袖带无创测量血压、快速顺序诱导取代面罩加压给氧、通过可视喉镜进行气管插管等。闯过麻醉关，胎儿娩出又是一道坎。由于是二次妊娠，需要在老的疤痕上仔细处理切口，过程中要保持不能施压的状态，确保每个动作轻柔，避免对产妇造成伤害……在专家团队的紧密配合下，“瓷娃娃”妈妈顺利诞下了一体重3公斤的男婴。

　　幸运的是，孩子从目前来看，没有患成骨不全症。记者从医院新生儿科了解到，孩子患有先天性心脏病，主动脉缩窄，今后还需要手术治疗。

　　宝宝在观察期间，小张攒下母乳送到新生儿科，护士一口一口进行哺喂。4天后，小张和孩子顺利出院了。

　　对于小张来说，尽管她大半生都无法直立行走，但是向着幸福的生活，她迈出了最坚实的步伐。

　　来源：温州日报 

　　原标题：打个喷嚏都可能骨头断裂的“瓷娃娃” 闯过“生死关”诞下新生命

　　记者：孙余丹

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