63岁男子咳嗽一月不见好 竟是得了死亡率极高的罕见病

温州网讯  本以为是简单的“病毒性肺炎”，但却被医生劝着住进了医院，经过一番检查，竟是一种死亡率极高的罕见病！近日，温州市医科大学附属第二医院就接诊了这样一名患者。

今年63岁的林先生家住苍南，一个月前林先生出现了咳嗽的症状，一开始他只当一般的咳嗽，在当地医院就诊后，简单吃了些治咳嗽的药，但没想到咳嗽并没有好反而愈发严重，随后前往当地医院呼吸科检查，CT显示是“肺部感染”，考虑是病毒性肺炎，并为林先生进行了相关治疗。但一个月过去了，情况并没有好转，林先生还是于是前往温州市医科大学附属第二医院呼吸科就诊。

接诊医生询问林先生的病情后，也安排林先生做了一个CT检查，同时CT报告显示是病毒性肺炎，但温医大附二院呼吸科副主任医师颜孙舜看到林先生的情况后却赶紧安排林先生住进了医院。

“一开始我的同事看到我把一个‘病毒性肺炎’收进了病房时，都不是很理解，但当我和他们说这可能是一个间质性肺炎的时候，大家立马就重视了起来。”颜孙舜表示，刚开始看到林先生的检查报告，发现尽管CT显示病毒性肺炎，但林先生并没有出现很明显的呼吸困难，并且氧饱和度也不是很低，并不符合一般病毒性肺炎的发病指征，“而让我更为确定不是‘病毒性肺炎的’原因则是，我观察到了林先生的手上和脸上都出现了不同程度的皮疹，这更符合结缔组织病的情况。”果然在安排林先生进行了相关检查后，发现林先生自身抗体检查提示RO52阳性、肌炎谱MDA5阳性，最终诊断为MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎。

“MDA5抗体阳性皮肌炎，这是皮肌炎中最为凶险的一种，死亡率极高。本身是因为体内免疫功能紊乱导致的肺部疾病，属于风湿免疫性疾病的一种。病情罕见，发病率只有10万分之一，截至目前我们医院也只收治了两例患者。”温医大附二院呼吸科副主任医师、间质性肺疾病亚专科负责人吴立琴表示，该病肌炎的症状不突出，但是肺部的症状非常严重，所以一开始很容易被误诊为是肺炎类疾病，但又以为该病进展特别快，如果诊断不及时，就有生命危险，有些病人会突然发病，肺部症状急进性进展，很快就出现纤维化甚至白肺，短期内就可能导致呼吸衰竭。“可以说这个病如果发展进程快的话，比癌症的生存期还要短，严重的病人可能从发病到去世只用一个月。”

在此吴立琴提醒，MDA5抗体阳性的皮肌炎患者即使积极治疗，半年内死亡率可高达33%，因此早期识别和治疗非常关键。如果发现自己出现了额面部、颈部、肘部皮疹，并伴有发热、咳嗽、进行性呼吸困难时，一定要及时前往医院就诊以免延误病情。

来源：温州晚报

原标题：63岁男子咳嗽一月不见好 竟是得了死亡率极高的罕见病

记者 谢施琦  受访者供图

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